Lungengangemang vid myositsjukdomar:huvudsaklig drivkraft för prognos och behandling

Bakgrund och motivering

Myosit är en kronisk sjukdom som leder till svaghet på grund av inflammation i muskler. Myosit är dock inte enbart en muskelsjukdom utan inflammation förekommer ofta i andra organ såsom hud, lungor, leder och hjärta. Ibland är lungsjukdomen det helt dominerade symtomet i form av andfåddhet och hosta. Inflammationen i lungorna är ofta svårbehandlad och kan leda till förtidig död pga andningssvikt. Anti-syntetas och anti-MDA5 autoantikroppar är starkt associerade med lungsjukdomen vid myosit.

Metod

Samtliga patienter med myosit som följs på reumatologkliniken, Karolinska universitetssjukhuset genomgör autoantikroppstest och oavsett närvaro av lung symptom screenas alla vid diagnos med datortomografibilder av lungorna för att identifiera de med lungpåverkan. Patienter med myosit följs prospektivt med behandling och utfallsmått i ett nationellt register SweMyoNet. Vi planerar 1)data insamling både vid diagnos och longitudinellt för att kunna beskriva och följa lungsjukdomen samt jämföra mellan subgrupper med olika autoantikroppar; 2) korrelation mellan genetiska och kliniska data; 3) mäta med etablerat ELISA-metod nivåer av anti-syntetas och anti-MDA5 antikroppar vid olika tidpunkter i sjukdomen och korrelera resultat med kliniska data.

Betydelse för patienten

Andningssvikt på grund av svår lungsjukdom är en ledande dödsorsak hos patienter med myosit och särskild hos dem som har anti-syntetas och anti-MDA5 autoantikroppar. Behandlingen baseras på starka immundämpande medel oavsett lungsjukdomsmönster, omfattning eller utveckling med olika utfall och risk för komplikationer. Med denna unika, longitudinellt uppföljda kohort hoppas vi kunna öka kungskap om lungsjukdomen vid myosit och identifiera variabler som predikterar lungsjukdomsförloppet och svar på behandling. Vi hoppas också verifiera om antikroppstitrarna över tid kan användas för att monitorera aktivitet i lungorna.