Vaskuliter är en reumatisk sjukdom som angriper kroppens blodkärl. Det utvecklas en inflammation i kärlväggen som kan drabba kärl av alla storlekar vilket är centralt för diagnos och behandling. På grund av denna variation är symptomen också väldigt varierande beroende på vilken sorts kärl det är och vilket / vilka organ som påverkas.
Vi har talat med Aladdin Mohammad, Aladdin Mohammad, docent och överläkare på Reumatologiska kliniken, Skånes Universitetssjukhus i Lund som berättar vad man idag vet om sjukdomarna.
Det finns olika typer av vaskuliter som i huvudsak delas in efter storleken på kärlet som drabbas. Det finns med andra ord småkärlsvaskuliter, vaskuliter i medelstora kärl samt storkärlsvaskuliter.
Inom småkärlsvaskuliter finns också en gruppering om tre vaskulittyper vars gemensamma nämnare är man har autoantikroppar, det vill säga kroppen attackerar en viss typ av celler i det egna immunförsvaret. Denna grupp kallas ANCA-associerade vaskuliter (AAV) och utgörs av tre mycket ovanliga sjukdomar. (se faktaruta nedan)
Om man utgår från inflammation i blodkärl – hur kan man skilja de olika AAV åt?
Det har på senare år blivit mindre problematiskt att ställa diagnos, kunskapen har ökat och vi har blivit bättre på att upptäcka sjukdomen, berättar Aladdin. Behandlingen vid de olika diagnoserna är också såpass snarlik att i ett akut läge kan man påbörja behandling utan att veta exakt vilken typ av vaskulit det är. Det kan behövas att man tar vävnadsprov för att få veta i detalj på vilket sätt inflammationen angripit kärlet och vilka organ som påverkas för en mer individbaserad behandlingsstrategi.
Blodkärlen finns ju överallt i kroppen, kan du som reumatolog ensam behandla en patient som har inflammation i kärlen, i till exempel lungor eller njurar?
Med tanke på att det är en systemisk sjukdom som kan påverka flera olika organ är det mer än vad en specialist kan hantera, man måste ha kompetens från flera håll, säger Aladdin. I Lund jobbar vi i team, men det kan vara olika från sjukhus till sjukhus.
Vaskulitgruppen vid Skånes universitetssjukhus i Lund består av specialister från reumatologen, njurmedicin, lungkliniken, neurologen samt en ögonläkare och en hudspecialist. Man träffas varannan vecka i ett kliniskt forskningsmöte där man diskuterar fall och det kan behövas att vi remitterar patienterna till varandra för bedömning. Man har också en gemensam mottagning med öron-näsa-hals för de patienter som har vaskuliter i övre luftvägarna.
Vad menar du är de största utmaningarna med AAV?
Patienten måste diagnostiseras i tid, förklarar Aladdin. I vissa fall måste behandling sättas in här och nu för att undvika kritiska komplikationer framför allt i lungor och njurar. Sedan behöver man hitta en lämplig behandling utan alltför tuffa biverkningar för kroppen, inte som idag med relativt höga doser kortison.
De här sjukdomarna går i skov, de kommer ofta tillbaka så vi pratar både om akut behandling och underhållsbehandling under lång tid.
Aladdins engagemang för patienterna är starkt och han understryker att även om patienter med vaskuliter utgör en liten grupp så får sjukdomen stora konsekvenser i form av komplikationer, långtidsuppföljning och samsjuklighet. Det pågår för närvarande många studier för att hitta behandlingar som bättre kan förebygga skov och minska risken att få olika komplikationer inklusive allvarliga infektioner (och sepsis), blodproppar och andra långsiktiga komplikationer av kortisonbehandling såsom diabetes och benskörhet.
Aladdin Mohammad blev reumatolog år 2000 och det var genom sitt doktorandprojekt två år senare som han kom in på småkärlsvaskuliter. Efter sin doktorsavhandling både breddades och fördjupades intresset för vaskuliter och idag bedriver Aladdin forskning med tre egna doktorander och ett internationellt nätverk han odlat under många år. Han är, utöver sin placering i Lund sedan sju år, aktiv läkare och forskare vid universitetet i Cambridge samt i EUVAS, European Vasculitis Study Group, ett öppet samarbete för läkare med starkt intresse för forskning och utbildning inom vaskulitsjukdomarna.
Vi jobbar tillsammans eftersom det här är så sällsynta sjukdomar. Ett exempel är EGPA (tidigare kallas för Churg-Strauss syndrom), drabbar cirka 1 person per million invånare per år. Under 20 år, har vi diagnostiserat 22 patienter i vårt sjukhus. Det är svårt att bedriva forskning på 20 patienter, men tillsammans med andra europeiska center, har vi mer än 150 patienter och det gör stor skillnad, avslutar Aladdin.
FAKTARUTA
ANCA-associerade vaskuliter
- Granulomatös polyangit (förkortas GPA, hette tidigare Wegeners)
- Mikroskopisk polyangit (MPA)
- Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA, tidigare Churg-Strauss syndrom)
GPA karakteriseras inflammation och vävnadsskada i små – medelstora kärl. GPA kan vara lokaliserad enbart till övre luftvägar, medan diagnosen generaliserad GPA påverkar luftvägar + ytterligare minst ett organ (tex njurar, hud, nervsystem). Skov är vanligt; 50-70 % får återfall inom 5 år.
MPA karakteriseras av vaskulit i små kärl utan inflammation i luftvägarna. Över 90 % av patienterna har njurpåverkan. Skov är mindre vanligt än vid GPA men drabbar runt 30 % av patienterna inom 5 år.
EGPA kännetecknas vaskulit i små till medelstora kärl. Astma är regel och andra organ som tarm, hjärta, hud och nerver kan påverkas. Allvarlig njurpåverkan är mindre vanligt.
