Systemisk skleros

Systemisk skleros, även kallad sklerodermi, är en ovanlig autoimmun sjukdom med försämrad blodcirkulation och ökad bindvävsproduktion med ärrbildning både i hud och i inre organ.

Det är ännu inte klarlagt vad som orsakar systemisk skleros men en kombination av arvsanlag och miljöfaktorer kan göra att sjukdomen debuterar i 30-års åldern, främst hos kvinnor. I många fall kan man se förekomst av autoantikroppar, det vill säga tecken på att immunförsvaret attackerar kroppsegna strukturer, i blodet och det finns också samband mellan olika sorters autoantikroppar och vissa av symptomen.

Symptom

De allra första tecknen vid misstänkt systemisk skleros är:

  • Svullna fingrar
  • Raynauds fenomen
  • Reflux / halsbränna

Om man erfar dessa tre symptom i kombination är det bra att ta kontakt med en läkare för att säkerställa eventuell diagnos.

Raynauds fenomen

Raynauds fenomen är ett vanligt debutsymtom vid systemisk skleros men är inte specifikt för sjukdomen. Raynauds fenomen förekommer hos cirka en tredjedel. Det uppträder vid många andra sjukdomar och är ganska vanligt även hos i övrigt fullt friska personer.

Raynauds fenomen karakteriseras av att fingrar och tår vitnar och domnar när de utsätts för kyla, fukt eller stress. Inte sällan räcker det med att ta ut någonting från frysen eller tvätta händerna i kallt vatten för att starta processen. Efter några minuter, när cirkulationen kommer tillbaka, blir fingrarna först blå-röda och börjar pulsera för att sedan återfår normal färg. Fenomenet beror på kramp i de små blodkärlen (kapilärerna) och smärtan kommer när blodflödet återkommer.

Hud

Påverkan på blodkärlen kan ge en vanlig typ av symptom i huden; förutom Raynauds fenomen kan det också uppstå spontana, svårläkta sår. Annan hudpåverkan börjar som symmetriska svullnader i huden som sedan övergår i områden av förtjockad hud och ärrbildning, så kallad fibros. Fingrarna kan bli svåra att böja när huden blir förtjockad.

Magtarmkanalen

Matstrupen kan fungera sämre vid systemisk skleros vilket kan resultera i svårigheter att svälja och halsbränna (reflux). Det kan uppstå infektioner i tarmen, antingen av bakterier eller av svamp. Förstoppning, diarréer och näringsbrist till följd av att tarmrörelserna försämras kan också inträffa.

Lungor

Ärrbildning och kärlpåverkan i lungor är relativt vanligt i systemisk skleros. Symptom som hosta och andningssvårigheter kan komma att utvecklas och vid allvarliga komplikationer såsom andnöd kan hjärtat påverkas. Patienten bör hållas under regelbunden uppsikt för att upptäcka lungkomplikationer som pulmonell arteriell hypertension (PAH) i tid.

Hjärtat

Systemisk skleros kan påverka hjärtat på olika sätt vilket kan resultera i symptom såsom oregelbunden hjärtrytm, orkeslöshet och andfåddhet.

Njurar

20 % av patienterna med diffus systemisk skleros kan utveckla njursvikt. Detta är ett mycket allvarligt tillstånd som måste behandlas akut.

Så ställs diagnosen

Genom att studera blodkärlen i fingrarnas nagelband, så kallad nagelbandskapilläroskopi, kan man se hur de små blodkärlen påverkats av sjukdomen. Redan på ett tidigt stadium i sjukdomen kan man se förändringar här, blodkärlen är färre men också tjockare till utseendet. Patienten får genomgå en noggrann undersökning av huden där man tittar efter svullnader och förtjockningar. Raynauds fenomen ofta ett uppenbart symptom. Genom ett blodprov kan man ta reda på om det finns autoantikroppar och efter en sammanställning av både provsvar och undersökningar kan man oftast ställa korrekt diagnos.

Behandling

Det finns ännu ingen botande behandling för systemisk skleros. Med så många olika symptom som måste åtgärdas är det mycket viktigt att se till helheten. Insatserna riktas mot att lindra symtomen genom att dämpa inflammationen och förbättra cirkulationen. Ofta behövs en kombination av läkemedel, till exempel immundämpande, kärlvidgande och magsyrahämmande.

Vad kan jag göra själv?

Vid systemisk skleros är det svårt att få upp värmen igen när man väl har blivit kall och det kan därför vara klokt att alltid förebygga nedkylning. Inomhus kan en elektrisk värmedyna öka genomblödningen i händer och fötter, och utomhus kan värmekuddar i fickorna värma. Rökning är särskilt olämpligt om man har systemisk skleros, eftersom nikotinet ytterligare försämrar en redan dålig cirkulation i såväl hud som inre organ. Om man har problem med halsbränna (reflux) rekommenderas små måltider, undvika att äta sent på kvällen och att höja upp sängens huvudända under de främre sängfötterna när man ska sova. Det är viktigt att inte ta kosttillskott utan läkares inrådan, t.ex. kan järntabletter göra direkt skada om man har problem med matstrupen.

Fysisk aktivitet

Rehabiliteringsprogram innehållande övningar för handträningsprogram och ökad ledrörlighet, muskelstyrka och kroppskännedom har goda förutsättningar för att ge en bättre livskvalitet.Det är viktigt att inte låta andnöd hindra från att ta promenader eller avstå träningspass då det på sikt leder till att man blir svagare och orkar mindre. Fysisk aktivitet vid systemisk skleros är bra, det går att träna även vid allvarligare lungpåverkan men det kan kännas tryggt att göra detta tillsammans med en sjukgymnast. Träning ger förbättringar i muskelstyrka, kondition, handfunktion, vardagen blir lättare och livskvaliteten större.

Hur påverkas mitt liv?

Personer med systemisk skleros kan behöva använda mer tid och energi till att utföra sina vardagsaktiviteter vilket innebär förändringar av vanor och prioritering av aktiviteter samt att ta sig tid till återhämtning. Fatigue, dvs trötthet som inte går att sova bort, är vanligt förekommande. Tidig kontakt med specialiserade behandlingsteam är betydelsefullt för patienter med systemisk skleros. Rehabilitering bör främja funktion men också verka som stöd för att utveckla strategier för den förändrade förmågan. Psykologiskt och socialt stöd kan behövas.

Arbete och fritid

Det är viktigt att vid de regelbundna kontrollerna med vården diskutera hur sjukdomen och behandlingen påverkar livskvaliteten. Bland annat arbetsförmåga, fritidsaktiviteter och familjeliv hör till det som kan påverkas. Därför är det betydelsefullt att se hur hela människan påverkas av systemisk skleros och stötta med rehabiliteringsåtgärder som gör livet hanterbart trots sjukdomen.

Deltagande i kliniska studier

Det finns många obesvarade frågor runt systemisk skleros och därför behövs mer forskning. Det kan hända att du som patient får frågan om du vill vara med i en klinisk studie som antigen drivs av en enskild forskare eller ett läkemedelsbolag. All forskning i Sverige bedrivs enligt strikta etiska regler och allt deltagande är frivilligt. Om du blir aktuell för en klinisk studie kommer du få utförlig skriftlig och muntlig information hos din vårdgivare. Du kan också själv fråga om det finns någon aktuell studie som du skulle kunna passa in i. Du kan läsa mer utförligt under Att delta i kliniska studier.

Här kan du få hjälp och stöd

Som medlem i Reumatikerförbundet får du tillgång till information om din diagnos och hur det är att leva med den. Du håller dig uppdaterad om den senaste forskningen och stödjer samtidigt arbetet med att förbättra villkoren för alla reumatiker.

Reumatikerförbundet finns till för dig oavsett var du bor. I din lokala förening kan du delta i aktiviteter och möta andra medlemmar som kan ge stöd, råd och uppmuntran. Välkommen!

Här hittar du kontaktinformation

Riksföreningen för Systemisk skleros

Ring vår frågelinje!

Till Reumatikerförbundets frågelinje Reuma direkt kan du som har funderingar kring reumatiska sjukdomar ringa och utan kostnad få prata direkt med kompetent och engagerad vårdpersonal.
Telefon: 020-20 20 35

Övriga länkar:

På 1177.se hittar kontaktuppgifter till din vårdcentral eller andra vårdkontakter. Du kan också ringa telefonnumret 1177 för rådgivning.


Texten är faktagranskad av Roger Hesselstrand, docent och överläkare Reumatologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund. Februari 2020.

DU MISSAR VÄL INGET INTRESSANT?

Prenumerera på nyhetsbrevet!