Granulomatös polyangit (GPA)

GPA, tidigare kallad Wegeners granulomatos, är en sällsynt sjukdom. Typiska tecken är bland annat en långdragen infektion i luftvägarna som inte ger med sig trots behandling. Led- och muskelbesvär, njurinflammation, hudförändringar är andra vanliga tecken. Sjukdomen behandlas med antireumatiska läkemedel.

Granulomatös polyangit med förkortningen (GPA) är en vaskulitsjukdom som dessutom ger symtom från luftvägarna och njurarna.

Vem drabbas

Sjukdomen drabbar något fler män än kvinnor. Troligtvis är sjukdomen till viss del ärftlig. Ungefär 90 personer drabbas varje år i Sverige.

Symtom

Det är vanligt att GPA börjar som en långdragen förkylning, infektion, i övre luftvägarna (näsa, mun, svalg), med snuva och bihåleinflammation. Infektionen övergår sedan till en inflammation som inte ger med sig trots behandling med antibiotika. De upprepade påfrestningarna i näsan kan leda till att näsans mittvägg förstörs.

Led- och muskelbesvär samt inflammation i njurarna är andra vanliga symtom. Ögoninflammationer och hudförändringar i form av sår, blåmärken och röda utslag är också vanligt.

Så här ställs diagnosen

För att påvisa sjukdomen mäts olika markörer i blodet som är typiska för sjukdomen, men som inte finns där i normala fall.

Över 90 % av alla personer med sjukdomen har så kallade autoantikroppar mot ett kroppseget ämne kallat c-ANCA. Även antikroppen PR3 är speciell för sjukdomen. Om dessa autoantikroppar hittas hos personer med typiska symtom, så är diagnosen oftast klar.

Även biopsier (små vävnadsprover) av drabbade områden som hud, nässlemhinna eller njurar kan styrka diagnosen.

Skiktröntgen av buk och bröstkorg kan också vara en del av utredningen.

Behandling

Antireumatiska läkemedel används med stor framgång för att behandla GPA. I svåra fall kan behandling med immunglobuliner eller ett blodbyte ge bra effekt. Även en viss typ av antibiotika används ibland som behandling mot sjukdomen.