Systemisk lupus erythematosus (SLE)

SLE är en sjukdom som främst drabbar kvinnor och insjuknandet sker ofta före klimakteriet. Diskoid lupus kan vara en del av SLE, eller så kallade diskoida utslag.

Symtom på SLE är svår trötthet, feber, minskad aptit, viktnedgång och engagemang av inre organ. Symtomen uppträder ofta i skov. Sjukdomen diagnostiseras med hjälp av 11 kriterier. Blodprov mot olika markörer används också för att säkerställa diagnosen. Det är bland annat viktigt att undvika solljus vid SLE.

Vem drabbas

Det är främst kvinnor som drabbas av SLE, 80-90 % är kvinnor. Vanligast är att man insjuknar i relativt unga år, före klimakteriet, men det finns också de som drabbas redan som barn eller senare i livet.

I Sverige lever mellan 6 000–8 000 människor med SLE. Varje år insjuknar cirka 400 personer.

Var tionde person med SLE har en nära släkting som har eller har haft sjukdomen. Hos enäggstvillingar kan man tydligt urskilja en ärftlighet, då risken är hög att drabbas av sjukdomen om ens tvilling insjuknat i SLE. Mycket talar alltså för att SLE till viss del är ärftlig samtidigt som det krävs mer än bara ett genetiskt arv för att utlösa sjukdomen.

Vissa läkemedel kan till exempel utlösa sjukdomen och ger då vanligtvis en mild sjukdomsbild som går tillbaka när användning av läkemedlet upphör.

Diskoid lupus, DLE

Diskoid lupus kan vara en del av systemisk lupus erythematosus, SLE, eller så kallade diskoida utslag. Det är skiv- eller ringformade, fjällande hudutslag som framför allt förekommer på områden som utsatts för sol.

Symtom

Ett av de vanligaste symtomen är en onormal trötthet som inte försvinner oavsett hur mycket man sover. Feber är också vanligt, liksom minskad aptit och viktnedgång.

Oftast uppträder symtomen i skov och tiden mellan skoven kan vara symtomfri.

Förutom de mer allmänna symtomen kan sjukdomsbilden variera mycket från person till person och flera olika delar av kroppen kan drabbas.

Leder och muskler

Ledvärk och ledinflammation (artrit) drabbar över 90 % av dem som har SLE. Artriten sitter ofta liksidigt och i flera leder samtidigt. Senskideinflammation (tenosynovit) är också vanligt, och tillsammans med artriten kan den bidra till att även musklerna runt omkring blir ömma och värker.

Solöverkänslighet

Överkänslighet för UV-strålar (solljus) är vanligt. Vanligaste reaktionen är kliande blåsor på huden. Exponering av sol kan också sätta igång skov och ge symtom från andra ställen på kroppen.

Hud, hår och slemhinnor

Förutom det typiska fjärilsutslaget i ansiktet kan även så kallade diskoida utslag bildas. Det är skiv- eller ringformade, fjällande hudutslag som framför allt förekommer på områden som utsatts för sol. Ibland drabbar sjukdomen bara huden. Då kallas den diskoid lupus erythematosus (DLE).

Ett annat hudsymtom vid SLE är rodnande utslag med en speciell form som uppträder på hals, överarmar och bål. Denna form av sjukdomen kallas subakut kutan lupus (SCLE). Den förekommer främst hos personer som i övrigt har en mild sjukdom och samtidigt sekundärt Sjögrens syndrom (se eget avsnitt). SCLE är kopplad till vissa autoantikroppar.

Alopeci, håravfall, är också vanligt. Håret faller av fläckvis eller helt och hållet. I de flesta fall kommer håret tillbaka.

Det förekommer även sår i munnen och i underlivet.

Hjärta och lungor

Inflammation i lungsäcken drabbar nästan hälften av alla med SLE någon gång. Främsta symtomet är smärta vid djupandning. Lungröntgen visar vätska i lungsäcken.

En annan komplikation är hjärtsäcksinflammation. Hjärtat är en muskel som ligger i en trång säck. När säcken inflammeras är risken stor att även hjärtmuskeln inuti drabbas. Symtomen är diffusa. Orkeslöshet och hjärtklappning kan vara några av tecknen.

Blod och blodkärl

SLE kan påverka blodets celler på olika sätt. Trots det är de upplevda symtomen oftast inte särskilt stora. Det som ses är anemi (blodbrist) och minskat antal vita blodkroppar och blodplättar.

Vaskulit (blodkärlsinflammation) förekommer också och kan leda till försämrad blodtillförsel i bland annat hjärnan.

Ett särskilt tillstånd som kan finnas i samband med SLE är antifosfolipidsyndromet (se eget avsnitt). Det innebär att man har antikroppar mot ett viktigt ämne i kroppen som heter kardiolipin. Antikropparna signalerar till kroppens försvarsceller att angripa kardiolipinet och detta ger blodförändringar som bland annat ökar risken för upprepade missfall och blodproppar i ben eller lungor.

Mag-tarmkanalen

Det är vanligt med vaga och svårtolkade symtom från mag- och tarmkanalen.

Nervsystemet

Man kan även få symtom från nervsystemet, till exempel i form av depressioner, koncentrationssvårigheter, migrän och stroke. Stroke förekommer framför allt om man samtidigt har antifosfolipidsyndrom.

Njurar

Det är vanligt med inflammation i njurarna, men tack vare att det idag finns en effektiv behandling så leder detta sällan till någon allvarlig påverkan på njurfunktionen.

Så här ställs diagnosen

Misstanken om att det rör sig om SLE väcks om det visar sig symtom från många delar av kroppen, antingen samtidigt eller inom loppet av en kortare tid.

Det kan vara svårt att ställa diagnosen SLE eftersom symtomen ofta är diffusa. Därför finns det elva kriterier som stämmer in på sjukdomen. För att få diagnosen krävs att man uppfyller minst fyra av dem.

Det finns inget enskilt blodprov för att ställa diagnosen, men man brukar mäta så kallade autoantikroppar – i första hand två som heter ANA (antinukleära antikroppar) och antikroppar mot dubbelsträngat DNA (anti-dsDNA-antikroppar). ANA finns hos över 95 % av fallen. Även dsDNA är starkt kopplat till sjukdomen men finns långt ifrån hos alla.

Övriga blodprover brukar visa att det pågår en inflammation i kroppen.

Viktigt är att alltid lämna urinprov vid läkarbesök eftersom njurinflammation ofta inte märks på annat sätt än om urinen undersöks.

Röntgen kan användas vid misstanke om lungsäcks- eller hjärtsäcksinflammation. Röntgen av lederna görs också, men främst för att utesluta andra reumatiska sjukdomar. Själva lederna är oftast normala vid SLE.

Behandling

Läkemedelsbehandlingen varierar efter symtomen. Mot ledvärken används antiinflammatoriska läkemedel. Läkemedel mot malaria kan ha en skyddande effekt mot skov. Lindriga skov behandlas med en låg dos kortison. Vid svåra skov används kraftfullare mediciner, i första hand kortison men även antireumatiska läkemedel och immunglobuliner.

Forskning för att få fram nya läkemedel pågår och läkemedel som slår ut B-lymfocyter används idag mot mycket svåra SLE-skov.

Som tidigare nämnts kan solljus försämra sjukdomen, så personer med SLE bör därför undvika att sola i solarium och alltid använda solskydd utomhus när solen skiner. Vid svårbehandlade hudutslag är det också viktigt att sluta röka eftersom rökning kan förvärra symtomen.

Vissa läkemedel är viktigt att undvika. Bland annat har man sett att behandling med östrogen, särskilt i form av p-piller, kan förvärra sjukdomen. Vacciner med levande eller försvagade virus ska också undvikas. Sulfapreparat som bland annat finns i viss typ av antibiotika, är absolut förbjudet.

Det finns dessutom en rad läkemedel som kan utlösa symtom som liknar SLE men som inte egentligen är den verkliga sjukdomen. Om man slutar med läkemedlet försvinner SLE-symtomen.

Långvarig stress samt infektioner är andra faktorer som har visat sig kunna förvärra och även sätta igång sjukdomen.

Det här kan du göra själv

Den som har SLE ska inte utsättas för UV-strålning. Därför är det viktigt att undvika solljus i så stor utsträckning det går och använda solskydd/solskyddsmedel under sommaren när solen är stark. Solarier bör undvikas helt.

Sulfapreparat ska aldrig tas. Alfalfagroddar och rökning ska undvikas. Det är också viktigt att kosten är allsidig.

Forskning och utveckling

Det finns mycket pågående forskning om SLE. Både om vilka gener som har betydelse för sjukdomen och utveckling av nya behandlingar. Nu har den första medicinen som utvecklats just för SLE på 50 år tagits fram.

Här hittar du aktuella forskningsprojekt som Reumatikerförbundet stödjer: SLE – forskningsprojekt

Mer information

Lupus erythematosus betyder ”rött vargbett” och syftar på det röda, fjärilsformade utslaget över näsan och kinderna som är ett klassiskt kännetecken för sjukdomen. Det är dock långt ifrån alla med SLE som utvecklar fjärilsutslaget.

SLE är en systemisk sjukdom och det betyder att sjukdomen kan drabba flera av kroppens organ. Sjukdomen räknas till de reumatiska systemsjukdomarna.

Läs även mer information om SLE på NetdoktorPros hemsida

Graviditet och SLE

Eftersom SLE huvudsakligen inträffar hos kvinnor i fertil ålder uppkommer ofta frågan om graviditet är lämpligt eller inte. I regel avråds inte från graviditet om inte sjukdomen gett en allvarlig njurskada eller ett högt blodtryck som kvarstår även när man inte är i ett skov. Graviditeter går för det mesta bra. I vissa fall blommar sjukdomen upp mer under graviditeten och strax efter förlossningen. På grund av den anledningen rekommenderas kortison i slutet av och efter graviditeten. Alla blivande mödrar med SLE ska kontrolleras på specialistmödravårdscentral.

Osteoporos – benskörhet

Personer med SLE har ofta en sämre benmassa redan från sjukdomens början än friska i samma ålder. Detta kan delvis bero på kortisonbehandling. En annan bidragande orsak kan vara nedsatt hormonproducerande funktion i könskörtlarna vilket ger en brist på östrogen hon kvinnor och låga testosteronnivåer hos män. Hela 15-25 % av kvinnor före klimakteriet, som vid SLE kan vara tidig, har osteoporos.