Myosit

Myosit är en inflammatorisk systemsjukdom som utöver typiska symtom som muskelsvaghet och nedsatt uthållighet i arm- och benmuskler också kan innebära inflammation i ett flertal olika organ. Sjukdomen kan innefatta flera olika diagnoser.

Reumatisk muskelinflammation, myosit, är en ovanlig sjukdomsgrupp som först och främst drabbar muskler i armar, ben och nacke med symtom i form av svaghet och nedsatt uthållighet. Myosit är en inflammatorisk systemsjukdom som utöver typiska symtom som muskelsvaghet och nedsatt uthållighet i arm- och benmuskler också kan innebära inflammation i ett flertal olika organ, däribland lungor, leder och i huden som kan uppvisa särpräglade utslag.

Sjukdomen kan omfatta flera olika diagnoser, som du kan läsa om längre ned i texten.

Myosit delas in i undergrupper utifrån skillnader i symtom, utifrån förändringar man ser i vävnadsprov från muskel och utifrån förändringar i blodet. Många personer med myosit har autoantikroppar i blodet. Dessa är ett tecken på att immunförsvaret är aktiverat och riktar sig mot kroppsegna beståndsdelar Autoantikroppar vid myosit har ofta ett tydligt samband med vissa symptom som påverkan på lungorna eller huden. Denna stora variation i symptombild och prognos som ses vid myosit, beror dels på arvsanlag men sannolikt också på andra faktorer som miljöfaktorer, till exempel infektioner eller rökning som personer med myosit har utsatts för.  

Symptom

Symptomen vid myosit kan vara mycket varierande, en del har främst muskelsvaghet och nedsatt uthållighet, medan andra kan ha muskelvärk, ledvärk, hudutslag, andfåddhet eller sväljningssvårigheter.  En nedsatt muskelstyrka och uthållighet visar sig bland annat i form av svårigheter att resa sig från en stol, gå i trappor och att lyfta armarna över huvudet.

Muskler
Oftast kommer svagheten smygande under en tid av veckor till månader. Nedsatt kraft och uthållighet ses oftast symmetriskt i skuldergördel, nacke, lår- och bäckenmuskler. Muskelvärk kan förekomma. I muskelvävnad ser man ofta en inflammation i form av olika immunceller.

Hud
Vid dermatomyosit förekommer flera olika typer av hudförändringar. Utslag i form av rosalila upphöjningar kan förekomma över fingrarnas leder, handleder, armbågar och knäleder (Gottrons papler). En violett rodnad och svullnad kan uppstå runt ögonen och på ögonlocken (heliotropt utslag). Rodnad och klåda på hals, över bröstet eller över skuldrorna samt i hårbotten förekommer. Man kan också se påverkan på nagelbanden och dess blodkärl.

Lungor
Lungpåverkan är vanligt vid myosit och märks vanligtvis i form av hosta och andfåddhet. Symtomen kan komma av svaghet i andningsmuskulaturen eller av en inflammation i lungvävnaden, en sorts lunginflammation som uppkommer av att immunsystemet angriper lungvävnaden, detta kallas för interstitiell Lungsjukdom (ILD). Denna lungsjukdom kan vara mycket allvarlig och kräver ofta kraftig immundämpande behandling. Lungsjukdomen vid myosit är starkt förknippad med några specifika autoantikroppar. Patienter med myosit bör  alltid utredas för eventuell lungpåverkan och ILD då förekomst av ILD kan påverka valet av behandling och då ILD kan påverka prognosen.

Leder
Många personer med myosit får symtom i form av smärta i lederna framförallt i händernas och fötternas småleder.  Man kan också få svullnad i lederna men de förstörs inte som till exempel vid ledgångsreumatism.

Magtarmkanalen
Muskelsvagheten vid myosit kan även drabba muskler i svalget och i matstrupen och ge symtom i form av svårigheter att svälja, eller att man sväljer fel eller måste svälja långsamt och försiktigt. I riktigt svåra fall kan det leda till att man behöver hjälpmedel för att säkerställa näringsintaget.


Så ställs diagnosen

Diagnosen ställs främst utifrån symptom från muskler och hud, samt undersökning av muskelstyrka, blodprov och ofta ett vävnadsprov från muskeln. Ibland görs magnetkameraundersökning av musklerna. Undersökning av lungor görs med lungfunktionstest och röntgen alternativt skiktröntgen av lungor.

Behandling

Val av behandling baseras på fastställda symptom, vilka organ som är involverade och hur allvarliga de bedöms vara. I de allra flesta fall inleds behandlingen med höga doser kortison. Kortisonbehandlingen kombineras, ofta med andra immundämpande läkemedel såsom methotrexat eller azathioprin.

Ett helt team bestående av reumatolog eller neurolog, lung- och hudläkare, fysioterapeut, arbetsterapeut, dietist, logoped och sjuksköterska bör finnas för bästa omhändertagande. Träning är numera praxis i behandlingen, redan tidigt i sjukdomsförloppet.

Fysisk aktivitet

Fysisk aktivitet och träning är ett viktigt komplement till läkemedelsbehandlingen vid myosit. Viktigt är dock att den, precis som annan medicin ställs in rätt utefter patientens personliga förmåga. Konditionsträning, styrketräning och för en del ett specifikt handträningsprogram är viktiga delar i rehabiliteringsprogrammet för att man ska återfå muskelkraft och funktion. Man har också sett att inflammationen och sjukdomsaktiviteten minskar av fysisk aktivitet. Det är viktigt att ett utforma individuell träning tillsammans med en sjukgymnast och att anpassa träningen utefter graden av inflammation, muskelsvaghet, lungpåverkan, smärta och trötthet.

Hur påverkas mitt liv?

Myosit kan medföra svårigheter i dagliga aktiviteter, förutom svagheten och nedsatt handfunktion kan man ofta uppleva s.k. fatigue, dvs en trötthet som inte går att vila bort. Eftersom myosit är en kronisk sjukdom som berör många aspekter av vardagen, kan även intimitet och samliv påverkas negativt. Om det beror på sjukdomsaktivitet eller behandlingen är oklart. Det kan kännas svårt att prata om men är en viktig del i välmåendet varför det kan vara bra att prata med någon i teamet som man har förtroende för.

Arbete och fritid

Personer med myosit upplever ofta aktivitetsnedsättningar i sin vardag och många bedömer sin arbetsförmåga som försämrad. Arbete är komplext och innebär en sammansättning av flera olika delaktiviteter och förmågor. En bedömning av aktivitetsbegränsningar och arbetsförmåga utifrån arbetsmiljö kan fastställa hur anpassningar kan möjliggöra för personer med myosit att fortsätta utföra sitt arbete. Förändrade arbetssätt, miljöanpassningar och olika hjälpmedel kan behövas såväl i hemmet som på arbetet.

Deltagande i kliniska studier

Det finns många obesvarade frågor runt myosit och därför behövs mer forskning. Det kan hända att du som patient får frågan om du vill vara med i en klinisk studie som antigen drivs av en enskild forskare eller ett läkemedelsbolag. All forskning i Sverige bedrivs enligt strikta etiska regler och allt deltagande är frivilligt. Om du blir aktuell för en klinisk studie kommer du få utförlig skriftlig och muntlig information hos din vårdgivare. Du kan också själv fråga om det finns någon aktuell studie som du skulle kunna passa in i. Du kan läsa mer utförligt under Att delta i kliniska studier.

Myosit kan vara flera olika diagnoser

Inklusionskroppsmyosit, IBM
Inklusionskroppsmyosit skiljer sig i flera avseenden från polymyosit och dermatomyosit. Muskler längre ut i kroppens lemmar, t.ex. i fingrar och underben påverkas ofta och muskelsvagheten åtföljs ofta av att musklerna också förtvinar i olika utsträckning, vilket kan medföra att patienten blir rullstolsburen efter 10-15 år.

Fysisk träning är en viktig behandling för att bromsa funktionsnedsättning och förbättra välmåendet. Behandling med immunhämmande läkemedel har ofta en begränsad effekt på muskelsvagheten vid IBM. Hjälpmedel kan behövas om svagheten sätter sig på muskler som påverkar sväljningsförmågan eller andningen.

Immunmedierad nekrotiserande myopati
Immunmedierad (reglerad) nekrotiserande myopati är kopplad till två specifika antikroppar inom myosit. De huvudsakliga symptomen för denna grupp är muskelsvaghet men muskelsmärta och i vissa fall sväljningssvårigheter kan förekomma. Tittar man i muskeln genom ett mikroskop kan man ofta se en skada i muskelcellerna (nekros) men med avsaknad av eller sparsamt med inflammationsceller dvs. immunceller.

Muskelsvagheten vid immunmedierad nekrotiserande myopati är ofta svårbehandlad med kortison och behöver kombineras med andra immundämpande läkemedel.

Antisyntetassyndrom
Antisyntetassyndrom är kopplat till den vanligast förekommande gruppen av autoantikroppar inom myosit. Det finns i dagsläget 8 kända antikroppar som reagerar mot olika enzymer i cellerna, så kallade syntetaser, vilket betyder att immunförsvaret angriper de funktioner i cellen som bygger nya proteiner.

Patienter med antisyntetassyndrom har ofta inflammation både i muskler och lungor. Ledinflammation i handleder och fingrar är också vanligt förekommande. Andra symptom som kan förekomma vid antisyntetassyndrom är feber, vita fingrar (Raynauds fenomen) och grov, torr hud på fingrarna, framför allt på pekfingrarna. Den medicinska behandlingen beror på vilka organ som är påverkade och symptomens svårighetsgrad.

Dermatomyosit
Dermatomyosit (DM) är en beteckning på polymyosit med samtidiga symtom från huden. Hudsymtomen är bland annat typiska blålila millimeterstora, upphöjda knottror som främst ses över knogarna, så kallade Gottrons papler. De kan även uppträda på knä, handleder och armbågar. Lila rodnader kan också förekomma på bland annat ögonlock och bröstkorg.
Medelåldern för insjuknande är 50-60 år och cirka 2-7 personer per miljon invånare får DM. Sjukdomen drabbar kvinnor dubbelt så ofta än män (2:1).

Diagnosen ställs efter den kliniska bilden, muskelsvaghet och nedsatt muskeluthållighet samt med laboratorieanalyser. Ibland tas muskelbiopsi, en mycket liten bit muskel undersöks i mikroskåp och ibland mäts den elektriska aktiviteten i muskeln med EMG, elektromyografi. Magnetkameraundersökning kan också bli aktuell.

Behandling som vid polymyosit, det vill säga med kortison. Immunglobuliner har också visat sig ha god effekt. Ultraviolett ljus kan ha betydelse för insjuknande. DM innebär en ökad risk för vissa cancerformer. Därför får personer med DM genomgå utredningar för att utesluta cancerförekomst.

Juvenil dermatomyosit
Barn och unga med Juvenil dermatomyosit (JDM) som debuterar före 18 års ålder visar olika symptom och sjukdomens svårighetsgrad varierar. Muskelsvagheten gör att barnet kan ha svårt att gå längre sträckor och vara med i lekar på vanligt sätt. Inflammation i lederna förekommer. Leden blir då svullen, stel och kan göra ont men behandlingen är effektiv och det är ovanligt att lederna skadas. Hudutslag med rodnad och svullnad uppträder runt ögon och kinder och förtjockningar och rodnad på knogar, knän och armbågar är inte ovanligt.

Barn med JDM är ofta trötta med begränsad ork, fysisk förmåga och svårigheter i dagliga aktiviteter. Inflammation i lungorna kan ge andningsproblem och heshet men är ovanligt hos barn.  Dessutom kan svalgmusklerna påverkas av inflammationen och leda till sväljningssvårigheter. Vid svår JDM kan all skelettmuskulatur påverkas var därför uppmärksam på röstförändringar, svårigheter vid födointag, hackhosta och andnöd. Behandlingen vid juvenil dermatomyosit är likartad den för vuxna, men barn med JDM har oftast en bra prognos och kan ofta återfå sin muskelfunktion.


Texten om myosit är faktagranskad av Ingrid Lundberg, överläkare och professor i reumatologi, Karolinska Universitetssjukhuset/Karolinska Institutet. Februari 2020.

Här kan du få hjälp och stöd

Ring vår frågelinje!

Till Reumatikerförbundets frågelinje Reuma direkt kan du som har funderingar kring reumatiska sjukdomar ringa och utan kostnad få prata direkt med kompetent och engagerad vårdpersonal.

Telefon: 020-20 20 35

Du som har en myositsjukdom, är anhörig eller arbetar inom professionen och vill delta i arbetet med den nya riksföreningen för myosit, är välkommen att höra av dig till sam­ordnaren Anneli Dihkan [email protected] Du kan även besöka hemsidan för Riksförening för myositsjukdomar.

Som medlem i Reumatikerförbundet får du tillgång till information om din diagnos och hur det är att leva med den. Du håller dig uppdaterad om den senaste forskningen och stödjer samtidigt arbetet med att förbättra villkoren för alla reumatiker.

Bli medlem

Mer kunskap och andras erfarenheter hittar du på Inloggad – Reumatikerförbundets exklusiva webb bara för medlemmar! Välkommen!


DU MISSAR VÄL INGET INTRESSANT?

Prenumerera på nyhetsbrevet!